La neutropenia cíclica se define por paroxismos de neutropenia, generalmente cada 21 días. Estos episodios pueden ser completamente asintomáticos o estar interrumpidos por fiebre, estomatitis aftosa, infecciones cutáneas autolimitadas o bacteriemias potencialmente mortales causadas por organismos como Clostridium septicum.

 En un paciente con LLC subyacente, una disminución repentina secundaria a fiebre, linfadenopatía voluminosa y dolor abdominal debe hacer sospechar una transformación de Richter, que es la conversión de leucemia linfocítica de células B bien diferenciada en un linfoma difuso de células grandes. El síndrome de Richter presagia un mal pronóstico.

 El diagnóstico de púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) en un paciente que presenta trombocitopenia aislada requiere una prueba de VIH, serología de anticuerpos antinucleares y (en pacientes mayores de 60 años) una biopsia de médula ósea para descartar causas secundarias o PTI, que pueden incluir VIH, lupus eritematoso sistémico y síndrome mielodisplásico.

 La basofilia es una anomalía hematológica habitual y cuando persiste sugiere leucemia, en particular LMC.

 Dos tipos de cáncer que presentan niveles bajos de fosfatasa alcalina leucocitaria (LAP) son la leucemia mieloide crónica (LMC) y la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN). En ocasiones, el síndrome mielodisplásico puede presentarse con un nivel de LAP (Fosfatasa alcalina leucocitaria) de 0 (48-50).

 Se debe sospechar hemocromatosis secundaria en un paciente con anemia hemolítica subyacente que requiere transfusiones frecuentes y que presenta piel bronceada, diabetes mellitus de nueva aparición, enfermedad hepática e insuficiencia cardíaca.

 El sangrado que ocurre en pacientes con trastornos plaquetarios difiere del tipo de sangrado encontrado en pacientes con deficiencias de factores. Los primeros tienen sangrado de las mucosas (es decir, sangrado de encías, epistaxis, menorragia y petequias o púrpura). La deficiencia de factores se presenta como sangrado en tejidos más profundos (p. ej., sangrado por hemartrosis en las articulaciones), sangrado en los músculos y sangrado retardado.

 Un paciente sin enfermedad hematológica, oncológica (anemia falciforme, LLC) o inmunosupresora subyacente (síndrome de inmunodeficiencia adquirida) que presenta una anemia aislada profunda con una respuesta reticulocitaria prácticamente ausente debe someterse a una tomografía computarizada torácica para descartar la presencia de un timoma. Los timomas con o sin miastenia gravis se asocian con aplasia pura de glóbulos rojos. La clave para el diagnóstico es encontrar una disminución en el recuento de reticulocitos. La confirmación se realiza mediante trepanación de médula ósea que demuestra una disminución o ausencia de progenitores de glóbulos rojos. Otras causas de aplasia pura de glóbulos rojos son idiopática, parvovirus B19, leucemia crónica, VIH y anemia inducida por fármacos.

 La terapia con heparina no fraccionada produce varios efectos secundarios importantes: sangrado, osteoporosis, hipercalemia y trombocitopenia inducida por heparina, que pueden provocar trombosis venosa potencialmente mortal o, con menos frecuencia, trombosis arterial.

 Los pacientes con amiloidosis subyacente pueden desarrollar una diátesis hemorrágica secundaria a la unión de las fibrillas amiloides a proteínas de coagulación específicas.

 La enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM) es un trastorno linfoproliferativo asociado con la infección por el virus del herpes humano tipo 8 (HHV-8). Las características incluyen fiebre, pérdida de peso, linfadenopatía generalizada y hepatoesplenomegalia. Los pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) tienen un mayor riesgo de ECM. En ocasiones, el sarcoma de Kaposi asociado al HHV-8 puede presentarse simultáneamente con ECM.

 A un paciente que presenta quejas de prurito después de ducharse se le debe realizar un análisis de hematocrito debido a la posibilidad de policitemia vera.

 Fiebre, disnea, infiltrados pulmonares, aumento de peso e hipotensión en un paciente con leucemia promielocítica aguda subyacente que recibe tratamiento con ácido transretinoico deben hacer sospechar el síndrome del ácido retinoico (RAS). Antes de atribuir estos síntomas al RAS, se deben descartar causas infecciosas.

Claves diagnósticas

 Los receptores de trasplantes de órganos sólidos con riesgo de desarrollar trastornos linfoproliferativos postrasplante (PTLD) son aquellos que han sido tratados con ciclosporina y azatioprina, OKT3 o FK506 en dosis altas. Los receptores de trasplantes pulmonares y cardíacos también están en riesgo. Se cree que el virus de Epstein-Barr (VEB) y los receptores que son negativos al VEB y reciben un órgano sólido de un donante positivo al VEB tienen el mayor riesgo de desarrollar PTLD. El primer paso del tratamiento es la reducción de las dosis de los inmunosupresores. El linfoma no Hodgkin de células B afecta característicamente a sitios extraganglionares, con un tropismo único por el órgano trasplantado.

Claves diagnósticas

 Si una paciente desarrolla hematomas espontáneos en la piel unos días después de recibir una transfusión de sangre, solicite un recuento de plaquetas para descartar púrpura postransfusional. La trombocitopenia grave en esta afección es causada por anticuerpos dirigidos contra un antígeno específico en las plaquetas, así como plaquetas libres de antígeno.

Claves diagnósticas

 El síndrome antifosfolípido (SAF) catastrófico debe considerarse en pacientes con mal aspecto que presentan insuficiencia multiorgánica y trombosis generalizada que a menudo conducen a gangrena. La combinación de insuficiencia renal, síndrome de dificultad respiratoria aguda e infartos cutáneos debe aumentar la posibilidad de un SAF catastrófico.

Claves diagnósticas

 Se debe sospechar anemia hemolítica microangiopática en pacientes con hemólisis no inmunitaria (prueba de Coobs negativa) combinada con un frotis de sangre periférica que muestra esquistocitos y células en casco. Los glóbulos rojos están tan fragmentados que el volumen corpuscular medio puede estar reducido. En pacientes no embarazadas, la anemia hemolítica microangiopática (MAHA) y la trombocitopenia deben hacer sospechar PTT o síndrome hemolítico urémico. Un nivel elevado de lactato deshidrogenasa suele estar presente en la MAHA y puede utilizarse, además de los hematocritos seriados, para evaluar la gravedad de la anemia.

Claves diagnósticas

 La hipertrofia de las encías puede ser secundaria al uso crónico de fenitoína, ciclosporina o nifedipina, así como a la infiltración leucémica en la leucemia mielomonocítica aguda.

Claves diagnósticas

El diagnóstico del síndrome de anticuerpos antifosfolípidos debe realizarse en pacientes que presentan trombosis arteriales venosas recurrentes, trombocitopenia, pérdida fetal recurrente (clásicamente en el segundo trimestre) o livedo reticularis. Los hallazgos de laboratorio críticos para el diagnóstico deben confirmarse en dos ocasiones con al menos 3 meses de diferencia: anticuerpo anticardiolipolítico Ig M o Ig G, anticoagulante lúpico o anti glucoproteína B2. 

Claves diagnósticas

 La coagulación intravascular diseminada es una de las consecuencias graves de la leucemia promielocítica aguda (tipo M3 de leucemia mieloide aguda), mientras que la infiltración meníngea es más frecuente en la leucemia monocítica o mielomonocítica aguda (M4 y M5).

Claves diagnósticas

 Se debe sospechar tromboangitis obliterante (enfermedad de Buerger) en pacientes menores de 45 años que presentan claudicación en antebrazo, pantorrilla o pie. Los hombres se ven afectados con mayor frecuencia que las mujeres y, aunque se desconoce la causa, el tabaquismo parece ser el factor de riesgo más importante. Dejar de fumar es la modalidad de tratamiento más importante. El examen físico generalmente revela pulsos reducidos o ausentes, a diferencia del síndrome de anticuerpos antifosfolípidos o émbolos de colesterol.

Claves diagnosticas

 Un paciente que recibe tratamiento para la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) con IVIG y posteriormente desarrolla insuficiencia renal puede tener nefrotoxicidad asociada a la IVIG

Claves diagnosticas terapeúticas de hematologia

 El mieloma múltiple es una de las causas de un anión gap bajo o negativo porque las proteínas monoclonales son catiónicas.

Claves diagnóstico terapeútica de hematologia

 El diagnóstico de crioglobulinemia esencial mixta se realiza mediante la historia clínica (síntomas constitucionales, artralgias, púrpura palpable en las extremidades inferiores, fenómeno de Raynaud y hematuria con insuficiencia renal), anomalías de laboratorio (hipocomplementemia a menudo con C4 desproporcionadamente disminuido) y crioglobulinas circulantes. Se observa una fuerte asociación con el virus de la hepatitis C (VHC) y la crioglobulinemia esencial mixta, y la presencia del VHC siempre debe investigarse porque el tratamiento puede dirigirse contra el VHC con antivirales.

Claves diagnóstica terapeútica de hematologia

 La pentada de hepatomegalia dolorosa, ictericia, ascitis, hiperbilirrubinemia y aumento de peso dentro de los 21 días posteriores al trasplante de médula ósea debe sugerir el diagnóstico de enfermedad venooclusiva (EVO), una presentación clínica no muy diferente del síndrome de Budd Chiari. El diagnóstico diferencial incluye enfermedad de injerto contra huésped, colestasis de sepsis y malignidad recurrente. La EVO es a menudo un diagnóstico clínico, aunque la biopsia hepática transyugular puede ayudar en el diagnóstico demostrando oclusión venular hepática y necrosis hemorrágica centrolobulillar.

Claves diagnostica terapeútica

 Un paciente neutropénico que presenta dolor abdominal en el cuadrante inferior derecho, fiebre y diarrea sanguinolenta debe sospechar tiflitis (colitis necrosante, inflamación del ciego). La tiflitis se presenta con mayor frecuencia en pacientes neutropénicos que han sido tratados por neoplasias hematológicas con agentes citotóxicos. Puede presentarse dolor de rebote en el examen físico y la tomografía computarizada (TC) es un método sensible para demostrar el engrosamiento del ciego. El tratamiento debe comenzar con antibióticos dirigidos contra bacilos gramnegativos y anaerobios (flora intestinal mixta típica). En casos graves, la cirugía es ocasionalmente necesaria.

Claves diagnóstica terapeútica de hematologia

  El síndrome POEMS es un acrónimo para una enfermedad en la que los hallazgos predominantes son polineuropatía (sensorial-motora), organomegalia (hepatoesplenomegalia y linfadenopatía), endocrinopatía (amenorrea, disminución de la libido, diabetes mellitus, hipotiroidismo o hipoadrenalismo), pico M y cambios en la piel (hiperpigmentación, hipertricosis e hipocratismo digital). Este síndrome tiene características tanto del mieloma múltiple (pico M y lesiones óseas escleróticas) como de la macroglobulinemia de Waldenström (organomegalia y una polineuropatía desmielinizante), además de las manifestaciones dermatológicas y endocrinológicas.

Claves diagnostica terapeutica de hematologia

 En un paciente con angioedema, la presencia de un nivel normal de C4 descarta la posibilidad de edema angioneurótico hereditario (HANE) porque el defecto está en el inhibidor de la esterasa C1 (niveles bajos o disfuncionales) que conduce a la degradación de C4. Si el nivel de C4 es bajo, entonces se deben evaluar los niveles de inhibidor de la esterasa C1 y la actividad funcional además de los niveles de C1q. Los niveles de C1q son normales en el HANE, pero están disminuidos en el linfoma de células B adquirido. La deficiencia del inhibidor de la esterasa C1 se ha asociado con malignidad, en particular, en el linfoma de células B.

Claves diagnostica terapeutica de hematologia

 Un paciente hipogammaglobulinémico que desarrolla anafilaxia después de recibir inmunoglobulina intravenosa (IVIG) debe ser investigado para detectar deficiencia de inmunoglobulina A (Ig A). Estos pacientes tienen anticuerpos anti-Ig A que reaccionan con la Ig A en las preparaciones de IVIG que deben usarse con el menor contenido posible de IgA.