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viernes, 2 de agosto de 2024

Esplenomegalia

 Autor/a: Elizabeth Adams, Sophia Görgens, Cassandra Mackey and Alex Koyfman Splenomegaly

Viñeta clínica

Una mujer de 20 años sin antecedentes médicos se presenta en el servicio de urgencias con "resultados anormales" en una tomografía computarizada. Se sentía bien hasta hace aproximadamente 2 semanas cuando comenzó a tener fatiga, malestar general, pérdida de apetito y molestias abdominales. Consultó a su médico de atención primaria, quien ordenó una tomografía computarizada ambulatoria de su abdomen y pelvis, y al obtener los resultados que mostraban esplenomegalia, la envió al servicio de urgencias para su evaluación. 

Signos Vitales:

  • FC 108 x´
  • TA: 118/78 mm Hg
  • FR: 20 x´
  • Temperatura: 38°
  • SpO2 100% en aire ambiente

En el examen físico, tiene un abdomen escafoides con una masa palpable en el lado izquierdo que se extiende 8 cm más allá de la caja torácica, compatible con esplenomegalia. Tiene apariencia de fatiga y taquicardia, pero el resto de su examen físico es normal.    

¿Cuál es el abordaje del paciente con esplenomegalia?

Diagnóstico: esplenomegalia de etiología poco clara.

Fisiología:

El bazo es responsable de la eliminación de los glóbulos rojos dañados y desempeña un papel importante en el sistema inmunitario al filtrar los patógenos de la sangre e iniciar reacciones inmunitarias al poner esos antígenos extraños en contacto con células especializadas del sistema inmunitario.

El bazo juega un papel importante en la hematopoyesis (producción de linajes de células sanguíneas) durante el desarrollo fetal, pero puede convertirse en un sitio de hematopoyesis extramedular en estados patológicos.

Fisiopatología:

Un bazo agrandado patológicamente, identificado en un examen o en imágenes, justifica una evaluación para determinar la etiología subyacente.

La definición de esplenomegalia varía, pero la mayoría está de acuerdo en que un bazo de más de 10-13 cm en cualquier dirección está agrandado, aunque los bazos ligeramente más grandes, de hasta 14 cm, pueden ser fisiológicos en personas altas. Un bazo que mide más de 20 cm se considera esplenomegalia masiva.

Las tres causas más comunes de esplenomegalia son:

  1. Enfermedad hepática (33 %)
  2. Malignidad hematológica (27 %)
  3. Infección (23 %)

 Historia clínica y examen:

Elementos históricos importantes a obtener:

Edad del paciente: por ejemplo, un niño que presenta esplenomegalia puede ser un nuevo diagnóstico de enfermedad de células falciformes, mientras que una persona mayor puede ser un nuevo diagnóstico de cáncer.

Duración de los síntomas

Presencia de síntomas que sugieran anemia o trombocitopenia, incluidos moretones/sangrado fáciles, dificultad para respirar, fatiga.

Presencia de síntomas que pueden sugerir malignidad o infección, incluyendo pérdida de peso, sudores nocturnos, linfadenopatía o fiebre

Historial médico anterior de enfermedad cardíaca, enfermedad hepática, enfermedad de células falciformes, enfermedad autoinmune o cáncer o trauma reciente.

 Técnica de examen físico para identificar esplenomegalia:

Haga que el paciente se acueste o en decúbito lateral derecho con los brazos a los lados, luego palpe lentamente el lado izquierdo comenzando en la caja torácica y moviéndose caudalmente hasta la pelvis para ubicar el borde inferior del bazo, que puede varían mucho con la respiración.

El uso de ultrasonido junto a la cama además del examen físico aumenta significativamente la sensibilidad para identificar la esplenomegalia.

La presencia de esplenomegalia puede pasarse por alto en el examen por múltiples razones:

  • El bazo está agrandado pero aún es demasiado pequeño para palparlo con éxito; algunos artículos sugieren que el bazo debe estar agrandado en al menos un 40 % para que sea palpable debajo de la caja torácica.
     
  • El bazo está significativamente agrandado y el borde inferior del bazo está en la pelvis.
     
  • La constitución corporal del paciente puede limitar el examen.

Diagnóstico diferencial:

El diagnóstico diferencial de la esplenomegalia es amplio y se puede dividir en 3 categorías principales:

1) Congestión debido al aumento de la presión vascular.

2) Aumento del tamaño debido a la hemólisis de la sangre.

3) Infiltración por otras células/material.

Diagnóstico diferencial para esplenomegalia relacionada con aumento de la presión vascular:

  • Cirrosis
  • Insuficiencia cardíaca congestiva
  • Trombosis de vena esplénica, vena porta o vena esplácnica
  • Crisis vaso-oclusiva secundaria a enfermedad de células falciformes que conduce a secuestro esplénico

Diagnóstico diferencial para esplenomegalia relacionada con hemólisis de sangre:

  • Anemia hemolítica autoinmune
  • Visto en pacientes con otros trastornos autoinmunes, como LES, artritis reumatoide, Sjogren, tiroiditis de Hashimoto, síndrome de Felty
  • Trombocitopenia inmune
  • Síndrome urémico hemolítico
  • Púrpura trombocitopénica trombótica

Diagnóstico diferencial para esplenomegalia relacionada con infiltración por células/material

  • Infiltración por células cancerosas: malignidad primaria (linfoma de la zona marginal esplénica), cánceres hematológicos (LLA, CLL, CML, policitemia vera) o metástasis (más comúnmente melanoma, cáncer de mama y pulmón).
     
  • Infiltración por células sanguíneas/linfáticas en respuesta a la infección: VEB, CMV, VIH, micobacterias, brucelosis, babesiosis, bartonella, histoplasmosis, leptospirosis, paludismo, leishmaniasis visceral.
     
  • Amiloidosis
  • Sarcoidosis
  • enfermedad de Gaucher
  • Otras condiciones
  • hemangioma esplénico
  • hemangiosarcoma esplénico
  • Lesión traumática que resulta en hematoma esplénico

 Evaluación de urgencias:

Dado el amplio diferencial para la esplenomegalia, la evaluación en el departamento de emergencia generalmente incluye obtener el estudio inicial y determinar si el paciente necesita ser admitido para estudio adicional o dado de alta con seguimiento ambulatorio.

Obtenga un perfil de laboratorio que incluya:

  • Hemograma completo con diferencial y frotis.
  • Pruebas de función hepática.
  • Pruebas serológicas para posibles infecciones.
  • Laboratorios de hemólisis que incluyen lactato deshidrogenasa (LDH), bilirrubina no conjugada (bilirrubina indirecta), haptoglobina y recuento de reticulocitos.

Ecografía


Plano de exploración intercostal.
 Tenga en cuenta que el transductor se ha girado para que quede paralelo al espacio de la costilla. Imagen de un bazo normal. Fuente: ULTRASOUNDPAEDIA https://ultrasoundpaedia.com/spleen-normal/

Gestión clínica:

Una persona con esplenomegalia que parece enferma debe ser admitida para un estudio acelerado de la etiología subyacente y consideración de ruptura esplénica.

Una persona con buen aspecto y esplenomegalia atraumática puede ser dada de alta razonablemente con atención primaria ambulatoria y seguimiento hematológico.

El manejo varía mucho según la etiología de la esplenomegalia. Por ejemplo, el ingreso y la reanimación por secuestro esplénico debido a una crisis vaso-oclusiva de células falciformes versus el alta con atención de apoyo y precauciones en el paciente con mononucleosis infecciosa con esplenomegalia leve.

Complicaciones:

La rotura esplénica es una complicación temida y potencialmente mortal de la esplenomegalia; por lo tanto, generalmente se recomienda evitar los deportes de contacto para reducir este riesgo.

La citopenia y la disfunción inmunitaria relacionada con el secuestro de células dentro del bazo pueden provocar hemorragias e infecciones.

Puntos principales a recordar:

  • El ultrasonido de cabecera en combinación con el examen físico es más sensible para identificar la esplenomegalia en comparación con el examen físico solo.
     
  • El diagnóstico diferencial de la esplenomegalia es amplio pero se puede simplificar en 3 grupos principales: 1) aumento de la presión vascular; 2) hemólisis de sangre; 3) infiltración por células/material.
     
  • El manejo de la esplenomegalia en el departamento de emergencias se centra en las pruebas iniciales para identificar las posibles causas subyacentes y la determinación apropiada de la necesidad de un estudio acelerado con hospitalización versus un estudio ambulatorio y la posible remisión a hematología.
     
  • La esplenomegalia no diagnosticada puede provocar un retraso en el diagnóstico de la afección subyacente o una posible ruptura esplénica, particularmente en aquellos que practican deportes de contacto.