En un paciente con angioedema, la presencia de un nivel normal de C4 descarta la posibilidad de edema angioneurótico hereditario (HANE) porque el defecto está en el inhibidor de la esterasa C1 (niveles bajos o disfuncionales) que conduce a la degradación de C4. Si el nivel de C4 es bajo, entonces se deben evaluar los niveles de inhibidor de la esterasa C1 y la actividad funcional además de los niveles de C1q. Los niveles de C1q son normales en el HANE, pero están disminuidos en el linfoma de células B adquirido. La deficiencia del inhibidor de la esterasa C1 se ha asociado con malignidad, en particular, en el linfoma de células B.
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