La neutropenia cíclica se define por paroxismos de neutropenia, generalmente cada 21 días. Estos episodios pueden ser completamente asintomáticos o estar interrumpidos por fiebre, estomatitis aftosa, infecciones cutáneas autolimitadas o bacteriemias potencialmente mortales causadas por organismos como Clostridium septicum.

 En un paciente con LLC subyacente, una disminución repentina secundaria a fiebre, linfadenopatía voluminosa y dolor abdominal debe hacer sospechar una transformación de Richter, que es la conversión de leucemia linfocítica de células B bien diferenciada en un linfoma difuso de células grandes. El síndrome de Richter presagia un mal pronóstico.

 El diagnóstico de púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) en un paciente que presenta trombocitopenia aislada requiere una prueba de VIH, serología de anticuerpos antinucleares y (en pacientes mayores de 60 años) una biopsia de médula ósea para descartar causas secundarias o PTI, que pueden incluir VIH, lupus eritematoso sistémico y síndrome mielodisplásico.

 La basofilia es una anomalía hematológica habitual y cuando persiste sugiere leucemia, en particular LMC.

 Dos tipos de cáncer que presentan niveles bajos de fosfatasa alcalina leucocitaria (LAP) son la leucemia mieloide crónica (LMC) y la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN). En ocasiones, el síndrome mielodisplásico puede presentarse con un nivel de LAP (Fosfatasa alcalina leucocitaria) de 0 (48-50).

 Se debe sospechar hemocromatosis secundaria en un paciente con anemia hemolítica subyacente que requiere transfusiones frecuentes y que presenta piel bronceada, diabetes mellitus de nueva aparición, enfermedad hepática e insuficiencia cardíaca.

 El sangrado que ocurre en pacientes con trastornos plaquetarios difiere del tipo de sangrado encontrado en pacientes con deficiencias de factores. Los primeros tienen sangrado de las mucosas (es decir, sangrado de encías, epistaxis, menorragia y petequias o púrpura). La deficiencia de factores se presenta como sangrado en tejidos más profundos (p. ej., sangrado por hemartrosis en las articulaciones), sangrado en los músculos y sangrado retardado.

 Un paciente sin enfermedad hematológica, oncológica (anemia falciforme, LLC) o inmunosupresora subyacente (síndrome de inmunodeficiencia adquirida) que presenta una anemia aislada profunda con una respuesta reticulocitaria prácticamente ausente debe someterse a una tomografía computarizada torácica para descartar la presencia de un timoma. Los timomas con o sin miastenia gravis se asocian con aplasia pura de glóbulos rojos. La clave para el diagnóstico es encontrar una disminución en el recuento de reticulocitos. La confirmación se realiza mediante trepanación de médula ósea que demuestra una disminución o ausencia de progenitores de glóbulos rojos. Otras causas de aplasia pura de glóbulos rojos son idiopática, parvovirus B19, leucemia crónica, VIH y anemia inducida por fármacos.

 La terapia con heparina no fraccionada produce varios efectos secundarios importantes: sangrado, osteoporosis, hipercalemia y trombocitopenia inducida por heparina, que pueden provocar trombosis venosa potencialmente mortal o, con menos frecuencia, trombosis arterial.

 Los pacientes con amiloidosis subyacente pueden desarrollar una diátesis hemorrágica secundaria a la unión de las fibrillas amiloides a proteínas de coagulación específicas.

 La enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM) es un trastorno linfoproliferativo asociado con la infección por el virus del herpes humano tipo 8 (HHV-8). Las características incluyen fiebre, pérdida de peso, linfadenopatía generalizada y hepatoesplenomegalia. Los pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) tienen un mayor riesgo de ECM. En ocasiones, el sarcoma de Kaposi asociado al HHV-8 puede presentarse simultáneamente con ECM.

 A un paciente que presenta quejas de prurito después de ducharse se le debe realizar un análisis de hematocrito debido a la posibilidad de policitemia vera.

 Fiebre, disnea, infiltrados pulmonares, aumento de peso e hipotensión en un paciente con leucemia promielocítica aguda subyacente que recibe tratamiento con ácido transretinoico deben hacer sospechar el síndrome del ácido retinoico (RAS). Antes de atribuir estos síntomas al RAS, se deben descartar causas infecciosas.

Claves diagnósticas

 Los receptores de trasplantes de órganos sólidos con riesgo de desarrollar trastornos linfoproliferativos postrasplante (PTLD) son aquellos que han sido tratados con ciclosporina y azatioprina, OKT3 o FK506 en dosis altas. Los receptores de trasplantes pulmonares y cardíacos también están en riesgo. Se cree que el virus de Epstein-Barr (VEB) y los receptores que son negativos al VEB y reciben un órgano sólido de un donante positivo al VEB tienen el mayor riesgo de desarrollar PTLD. El primer paso del tratamiento es la reducción de las dosis de los inmunosupresores. El linfoma no Hodgkin de células B afecta característicamente a sitios extraganglionares, con un tropismo único por el órgano trasplantado.

Claves diagnósticas

 Si una paciente desarrolla hematomas espontáneos en la piel unos días después de recibir una transfusión de sangre, solicite un recuento de plaquetas para descartar púrpura postransfusional. La trombocitopenia grave en esta afección es causada por anticuerpos dirigidos contra un antígeno específico en las plaquetas, así como plaquetas libres de antígeno.

Claves diagnósticas

 El síndrome antifosfolípido (SAF) catastrófico debe considerarse en pacientes con mal aspecto que presentan insuficiencia multiorgánica y trombosis generalizada que a menudo conducen a gangrena. La combinación de insuficiencia renal, síndrome de dificultad respiratoria aguda e infartos cutáneos debe aumentar la posibilidad de un SAF catastrófico.

Claves diagnósticas

 Se debe sospechar anemia hemolítica microangiopática en pacientes con hemólisis no inmunitaria (prueba de Coobs negativa) combinada con un frotis de sangre periférica que muestra esquistocitos y células en casco. Los glóbulos rojos están tan fragmentados que el volumen corpuscular medio puede estar reducido. En pacientes no embarazadas, la anemia hemolítica microangiopática (MAHA) y la trombocitopenia deben hacer sospechar PTT o síndrome hemolítico urémico. Un nivel elevado de lactato deshidrogenasa suele estar presente en la MAHA y puede utilizarse, además de los hematocritos seriados, para evaluar la gravedad de la anemia.

Claves diagnósticas

 La hipertrofia de las encías puede ser secundaria al uso crónico de fenitoína, ciclosporina o nifedipina, así como a la infiltración leucémica en la leucemia mielomonocítica aguda.

Claves diagnósticas

El diagnóstico del síndrome de anticuerpos antifosfolípidos debe realizarse en pacientes que presentan trombosis arteriales venosas recurrentes, trombocitopenia, pérdida fetal recurrente (clásicamente en el segundo trimestre) o livedo reticularis. Los hallazgos de laboratorio críticos para el diagnóstico deben confirmarse en dos ocasiones con al menos 3 meses de diferencia: anticuerpo anticardiolipolítico Ig M o Ig G, anticoagulante lúpico o anti glucoproteína B2. 

Claves diagnósticas

 La coagulación intravascular diseminada es una de las consecuencias graves de la leucemia promielocítica aguda (tipo M3 de leucemia mieloide aguda), mientras que la infiltración meníngea es más frecuente en la leucemia monocítica o mielomonocítica aguda (M4 y M5).