Claves diagnóstico terapeútica de hematologia

 El diagnóstico de crioglobulinemia esencial mixta se realiza mediante la historia clínica (síntomas constitucionales, artralgias, púrpura palpable en las extremidades inferiores, fenómeno de Raynaud y hematuria con insuficiencia renal), anomalías de laboratorio (hipocomplementemia a menudo con C4 desproporcionadamente disminuido) y crioglobulinas circulantes. Se observa una fuerte asociación con el virus de la hepatitis C (VHC) y la crioglobulinemia esencial mixta, y la presencia del VHC siempre debe investigarse porque el tratamiento puede dirigirse contra el VHC con antivirales.

Claves diagnóstica terapeútica de hematologia

 La pentada de hepatomegalia dolorosa, ictericia, ascitis, hiperbilirrubinemia y aumento de peso dentro de los 21 días posteriores al trasplante de médula ósea debe sugerir el diagnóstico de enfermedad venooclusiva (EVO), una presentación clínica no muy diferente del síndrome de Budd Chiari. El diagnóstico diferencial incluye enfermedad de injerto contra huésped, colestasis de sepsis y malignidad recurrente. La EVO es a menudo un diagnóstico clínico, aunque la biopsia hepática transyugular puede ayudar en el diagnóstico demostrando oclusión venular hepática y necrosis hemorrágica centrolobulillar.

Claves diagnostica terapeútica

 Un paciente neutropénico que presenta dolor abdominal en el cuadrante inferior derecho, fiebre y diarrea sanguinolenta debe sospechar tiflitis (colitis necrosante, inflamación del ciego). La tiflitis se presenta con mayor frecuencia en pacientes neutropénicos que han sido tratados por neoplasias hematológicas con agentes citotóxicos. Puede presentarse dolor de rebote en el examen físico y la tomografía computarizada (TC) es un método sensible para demostrar el engrosamiento del ciego. El tratamiento debe comenzar con antibióticos dirigidos contra bacilos gramnegativos y anaerobios (flora intestinal mixta típica). En casos graves, la cirugía es ocasionalmente necesaria.

Claves diagnóstica terapeútica de hematologia

  El síndrome POEMS es un acrónimo para una enfermedad en la que los hallazgos predominantes son polineuropatía (sensorial-motora), organomegalia (hepatoesplenomegalia y linfadenopatía), endocrinopatía (amenorrea, disminución de la libido, diabetes mellitus, hipotiroidismo o hipoadrenalismo), pico M y cambios en la piel (hiperpigmentación, hipertricosis e hipocratismo digital). Este síndrome tiene características tanto del mieloma múltiple (pico M y lesiones óseas escleróticas) como de la macroglobulinemia de Waldenström (organomegalia y una polineuropatía desmielinizante), además de las manifestaciones dermatológicas y endocrinológicas.

Claves diagnostica terapeutica de hematologia

 En un paciente con angioedema, la presencia de un nivel normal de C4 descarta la posibilidad de edema angioneurótico hereditario (HANE) porque el defecto está en el inhibidor de la esterasa C1 (niveles bajos o disfuncionales) que conduce a la degradación de C4. Si el nivel de C4 es bajo, entonces se deben evaluar los niveles de inhibidor de la esterasa C1 y la actividad funcional además de los niveles de C1q. Los niveles de C1q son normales en el HANE, pero están disminuidos en el linfoma de células B adquirido. La deficiencia del inhibidor de la esterasa C1 se ha asociado con malignidad, en particular, en el linfoma de células B.

Claves diagnostica terapeutica de hematologia

 Un paciente hipogammaglobulinémico que desarrolla anafilaxia después de recibir inmunoglobulina intravenosa (IVIG) debe ser investigado para detectar deficiencia de inmunoglobulina A (Ig A). Estos pacientes tienen anticuerpos anti-Ig A que reaccionan con la Ig A en las preparaciones de IVIG que deben usarse con el menor contenido posible de IgA.

Purpura Senil

 

Casos Clínicos: Varón de 61años con púrpura en miembro superior.

El Dr. José Cendejas, de Ciudad de México, México, envió estas imágenes con el siguiente texto:

 

Se trata de un hombre de 61 años, hipertenso controlado en tratamiento con enalapril, hipercolesterolemia en tratamiento con atorvastatina y psoriasis en tratamiento con crema de betametasona (uso crónico). Antecedentes familiares: Hijo con miastenia gravis y púrpura primaria, Padre con púrpura primaria. Acudió por presentar un hematoma relacionado con un golpe mientras jugaba al baloncesto, con una evolución de 9 días sin cambios de color (rojo vinoso) y aumento de tamaño. Análisis de laboratorio: Hb 15.4, Leucocitos 8.34, Plaquetas 247, Reticulocitos 2%, TPT 31.5, TP 10.3, INR 0.84, Dímero D 0.73 ug/ml.

Opinión: Se trata de equimosis en la región dorsal del antebrazo y lamano, con antecedente traumático previo. Si efectivamente como dice la historia, esto tiene 9 días de evolución, no deben plantearse otros diferenciales como angiomas etcétera. Cuando nos encontramos frente a una manifestación de un trastorno hemorrágico, incluyendo los hematomas, equimosis y petequias en la piel, debemos abocarnos a tomar una cuidadosa historia clínica, con registro de antecedentes familiares y personales. En este tipo de situaciones, el interrogatorio del paciente acerca de sus antecedentes desde el nacimiento (sangrado del cordón umbilical), sangrado post parto, sangrado post extracciones o procedimientos dentarios, hemorragias mucosas, sangrado por diversos sistemas (digestivo, genitourinario, respiratorio incluyendo antecedentes de epistaxis, etcétera), suele dar mayor información que cualquier prueba de laboratorio. Por supuesto, el exhaustivo interrogatorio debe ser acompañado de un examen físico completo y un laboratorio, haciendo énfasis en la hemostasia (recuento de plaquetas, investigación de las vías extrínseca e intrínseca de la coagulación, tiempo de sangría), que de acuerdo a los resultados deberán o no ser seguidos por estudios más específicos. En este caso, de la historia se desprende que este paciente tiene ANTECEDENTES DE COAGULOPATÍAS EN SU FAMILIA (padre e hijo con antecedentes de púrpura primaria, que entiendo se refiere a trombocitopenia autoinmune), y USO CRÓNICO DE CORTICOSTEROIDES TÓPICOS (betametasona crema). Habrá que averiguar si existe toma crónica de AINES o aspirina, o anticoagulantes, y una larga lista de fármacos, que también pueden ser causa de equimosis a repetición, espontáneas o como consecuencia de traumas mínimos. En este paciente, el resultado normal de su recuento de plaquetas descarta púrpura trombocitopénica, y la investigación del TP, y el KPTT descartan coagulopatías, déficits de factores de coagulación, etcétera. Hay, sin embargo, cuadros como la enfermedad de Von Willebrand, que puede cursar con pruebas básicas de hemostasia dentro de los límites normales y hay que hacer estudios específicos para demostrarla. Inclusive, existen estudios de funcionalidad plaquetaria (agregación), que pueden poner en evidencia cambios cualitativos de las plaquetas, aun con número de plaquetas normales. A veces algunas deficiencias vitamínicas pueden causar equimosis (por ej déficit de vitamina C). En conclusión, creo que este paciente presentó un hematoma postraumático en piel (equimosis), favorecido por el uso crónico de corticoides, que, aunque sean utilizados en forma tópica, pueden tener efectos sistémicos a través de la absorción a través de la piel, especialmente cuando se usan por períodos de tiempo prolongados. Los corticoides usados​​ crónicamente pueden producir alteraciones en la síntesis de colágeno, así como un grado variable de atrofia dérmica, lo que hace más visibles los vasos de la dermis y el efecto de su sangrado. Por otro lado, hay que decir que a la edad de este paciente, la aparición espontánea de este tipo de lesiones se la conoce como PÚRPURA SENIL, descrita por Bateman, y que justamente se suele ver en esta zona afectada porel fotoenvejecimiento, y atrofia cutánea.