Claves diagnosticas terapeúticas de hematologia

 El mieloma múltiple es una de las causas de un anión gap bajo o negativo porque las proteínas monoclonales son catiónicas.

Claves diagnóstico terapeútica de hematologia

 El diagnóstico de crioglobulinemia esencial mixta se realiza mediante la historia clínica (síntomas constitucionales, artralgias, púrpura palpable en las extremidades inferiores, fenómeno de Raynaud y hematuria con insuficiencia renal), anomalías de laboratorio (hipocomplementemia a menudo con C4 desproporcionadamente disminuido) y crioglobulinas circulantes. Se observa una fuerte asociación con el virus de la hepatitis C (VHC) y la crioglobulinemia esencial mixta, y la presencia del VHC siempre debe investigarse porque el tratamiento puede dirigirse contra el VHC con antivirales.

Claves diagnóstica terapeútica de hematologia

 La pentada de hepatomegalia dolorosa, ictericia, ascitis, hiperbilirrubinemia y aumento de peso dentro de los 21 días posteriores al trasplante de médula ósea debe sugerir el diagnóstico de enfermedad venooclusiva (EVO), una presentación clínica no muy diferente del síndrome de Budd Chiari. El diagnóstico diferencial incluye enfermedad de injerto contra huésped, colestasis de sepsis y malignidad recurrente. La EVO es a menudo un diagnóstico clínico, aunque la biopsia hepática transyugular puede ayudar en el diagnóstico demostrando oclusión venular hepática y necrosis hemorrágica centrolobulillar.

Claves diagnostica terapeútica

 Un paciente neutropénico que presenta dolor abdominal en el cuadrante inferior derecho, fiebre y diarrea sanguinolenta debe sospechar tiflitis (colitis necrosante, inflamación del ciego). La tiflitis se presenta con mayor frecuencia en pacientes neutropénicos que han sido tratados por neoplasias hematológicas con agentes citotóxicos. Puede presentarse dolor de rebote en el examen físico y la tomografía computarizada (TC) es un método sensible para demostrar el engrosamiento del ciego. El tratamiento debe comenzar con antibióticos dirigidos contra bacilos gramnegativos y anaerobios (flora intestinal mixta típica). En casos graves, la cirugía es ocasionalmente necesaria.

Claves diagnóstica terapeútica de hematologia

  El síndrome POEMS es un acrónimo para una enfermedad en la que los hallazgos predominantes son polineuropatía (sensorial-motora), organomegalia (hepatoesplenomegalia y linfadenopatía), endocrinopatía (amenorrea, disminución de la libido, diabetes mellitus, hipotiroidismo o hipoadrenalismo), pico M y cambios en la piel (hiperpigmentación, hipertricosis e hipocratismo digital). Este síndrome tiene características tanto del mieloma múltiple (pico M y lesiones óseas escleróticas) como de la macroglobulinemia de Waldenström (organomegalia y una polineuropatía desmielinizante), además de las manifestaciones dermatológicas y endocrinológicas.

Claves diagnostica terapeutica de hematologia

 En un paciente con angioedema, la presencia de un nivel normal de C4 descarta la posibilidad de edema angioneurótico hereditario (HANE) porque el defecto está en el inhibidor de la esterasa C1 (niveles bajos o disfuncionales) que conduce a la degradación de C4. Si el nivel de C4 es bajo, entonces se deben evaluar los niveles de inhibidor de la esterasa C1 y la actividad funcional además de los niveles de C1q. Los niveles de C1q son normales en el HANE, pero están disminuidos en el linfoma de células B adquirido. La deficiencia del inhibidor de la esterasa C1 se ha asociado con malignidad, en particular, en el linfoma de células B.

Claves diagnostica terapeutica de hematologia

 Un paciente hipogammaglobulinémico que desarrolla anafilaxia después de recibir inmunoglobulina intravenosa (IVIG) debe ser investigado para detectar deficiencia de inmunoglobulina A (Ig A). Estos pacientes tienen anticuerpos anti-Ig A que reaccionan con la Ig A en las preparaciones de IVIG que deben usarse con el menor contenido posible de IgA.