La eritrocitosis secundaria es aquella que se desarrolla como resultado de trastornos que causan hipoxia tisular, un aumento inapropiado de la producción de eritropoyetina o una mayor sensibilidad a la eritropoyetina.
En la eritrocitosis secundaria, únicamente se incrementan los eritrocitos, mientras que en la policitemia vera, pueden aumentar glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Cualquier elevación de hemoglobina o hematocrito por encima de los valores normales para la edad y el sexo se considera eritrocitosis.
Etiología de la eritrocitosis secundaria
Las causas comunes de eritrocitosis secundaria son
Tabaquismo
Hipoxemia arterial crónica
Tumores (eritrocitosis asociada a tumores)
Uso de esteroides androgénicos
Uso subrepticio de la eritropoyetina
Las causas menos frecuentes son ciertos trastornos congénitos como
Hemoglobinopatías de alta afinidad por el oxígeno
Mutaciones del receptor de eritropoyetina
Policitemia de Chuvash (en la que una mutación en el gen VHL afecta la vía sensora de hipoxia y aumenta la producción de eritropoyetina).
Derivaciones arteriovenosas de derecha a izquierda en los pulmones
Mutaciones de prolina hidroxilasa 2 y del factor inducible por hipoxia 2-alfa (HIF-2α)
Puede haber eritrocitosis falsa en caso de hemoconcentración (p. ej., debida a quemaduras, diarrea o diuréticos).
En los pacientes fumadores de cigarrillos, la eritrocitosis reversible se debe principalmente a hipoxia tisular por aumento de la concentración sanguínea de carboxihemoglobina, y suele haber reducción del volumen plasmático. Las concentraciones se normalizan con el abandono del hábito de fumar.
Los pacientes con hipoxemia crónica (concentración arterial de oxígeno en la hemoglobina < 92%), debido sobre todo a enfermedad pulmonar, cortocircuitos intracardíacos derecha-izquierda, trasplante renal, exposición prolongada a gran altura o síndromes de hipoventilación, suelen presentar eritrocitosis. El tratamiento primario es aliviar la enfermedad de base, pero la oxigenoterapia puede ayudar, y la flebotomía puede reducir la viscosidad y aliviar los síntomas. Debido a que en algunos casos el hematocrito elevado es fisiológico, la flebotomía debe limitarse en la medida necesaria para aliviar los síntomas (a diferencia de la policitemia vera, cuyo objetivo es normalizar el hematocrito).
Se observa eritrocitosis asociada con tumores cuando tumores renales, quistes, hepatomas, hemangioblastomas cerebelosos o leiomiomas uterinos secretan eritropoyetina. La resección de la lesión es curativa.
Las hemoglobinopatías de alta afinidad por el oxígeno son muy raras. Los antecedentes familiares de eritrocitosis sugieren este diagnóstico, que se confirma midiendo la P50 (la presión parcial de oxígenoa la que la hemoglobina presenta saturación del 50%) y, si es posible, determinando la curva de disociación completa de la oxihemoglobina (véase figura Curva de disociación de la oxihemoglobinae). La electroforesis convencional de la hemoglobina puede ser normal y no permite descartar de manera fiable esta causa de eritrocitosis.
Evaluación de la eritrocitosis secundaria
Las pruebas realizadas en caso de eritrocitosis aislada son (véase figura Algoritmo para el diagnóstico de la eritrocitosis).
Saturación arterial de oxígeno
Concentraciones séricas de eritropoyetina
P50 para descartar una hemoglobinopatía con alta afinidad por el oxígeno
Una concentración sérica baja o normal de eritropoyetina es inespecífica para el diagnóstico. Si se sospecha policitemia vera, el paciente debe ser evaluado como para policitemia vera.
El nivel de eritropoyetina en suero es elevado en pacientes con eritrocitosis inducida por hipoxia (o el nivel es inapropiadamente normal para su elevado hematocrito) y en pacientes con eritrocitosis asociada con tumores. Los pacientes con concentraciones elevadas de eritropoyetina (y sin signos de hipoxia) o hematuria microscópica deben ser sometidos a estudios por la imagen de abdomen y sistema nervioso central para investigar una lesión renal u otras fuentes tumorales de eritropoyetina.
Algoritmo para el diagnóstico de la eritrocitosis
La P50 mide la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno; un resultado normal descarta una hemoglobinopatía con alta afinidad por el oxígeno (una anomalía familiar) como causa de la eritrocitosis.
Tratamiento de la eritrocitosis secundaria
El tratamiento de la eritrocitosis secundaria se dirige al trastorno subyacente. Por ejemplo, la eritrocitosis secundaria causada por la privación de oxígeno puede tratarse con oxígeno. Se debe aconsejar a las personas que fuman dejar de fumar y se les debe ofrecer tratamientos para ayudarlos a dejar de fumar.
En algunas personas, la flebotomía se utiliza para reducir el número de glóbulos rojos, pero rara vez se necesita flebotomía en la eritrocitosis secundaria.
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