Un paciente de mediana edad con hemocromatosis subyacente que es tratado con flebotomías regulares para reducir la sobrecarga de hierro y que comienza a requerir menos flebotomías debe ser examinado para detectar hemorragia gastrointestinal (GI), en particular una neoplasia maligna gastrointestinal.
lunes, 24 de junio de 2024
Claves diagnostico terapeutico
La anemia hemolítica microangiopática (MAHA) en el frotis de sangre periférica es útil porque reduce el diagnóstico diferencial de la anemia. Los culpables incluyen coagulopatía intravascular diseminada; síndrome urémico hemolítico; púrpura trombocitopénica trombótica (PTT); crisis renal por esclerodermia; hemólisis asociada a preeclampsia, elevación de enzimas del higado, plaquetas bajas (síndrome HELLP); hipertensión maligna; hemangioma cavernoso gigante (kasabach-Merritt); y MAHA asociado a válvula protésica
jueves, 20 de junio de 2024
Claves diagnostico terapeutico de hematologia
considere el diagnóstico de mastocitosis sistémica en cualquier paciente con prurito crónico subyacente, erupción urticaria asociada con enrojecimiento, diarrea, úlcera péptica, osteoporosis, organomegalia o hipotensión precipitada por anestesia intraoperatoria, fármacos antiinflamatorios no esteroides u opiáceos. La piel de pacientes con La mastocitosis sistémica puede provocar una roncha cuando se frota, lo que se denomina signo de Darier.
Claves diagnostica terapeutica de hematologia
La esplenomegalia clínicamente masiva se define como un bazo que se extiende más de 8 cm por debajo del margen costal izquierdo o uno que pesa más de 1000 g. La esplenomegalia masiva es un hallazgo importante porque limita el diagnóstico diferencial a los trastornos mieloproliferativos (LMC), policitemia vera, mielofibrosis con mieloide. metaplasia, linfomas, leucemia de células pilosas, enfermedad de Gaucher, leucemia linfocítica crónica (LCC), sarcoidosis, talasemias, esquiostosomiasis o anemia hemolítica autoinmune. Cabe señalar que la hipertensión portal por cirrosis no conduce a esplenomegalia masiva.
Claves diagnostico terapeutica de hematologia
Una eritrocitosis aislada y un bazo palpable representan policitemia vera hasta que se demuestre lo contrario.
miércoles, 4 de septiembre de 2019
Hipertrofia gingival. Leucemia mielomonocítica aguda (M4)
Un hombre de 38 años se presentó a la consulta por fatiga, disnea, y
sangrado de encías ante traumas menores. En el examen físico presentó hipertrofia de encías y rash petequial extenso. (Figura 1). Su hemoglobina era de 5,3 g/dl, el recuento de blancos era de 110.000/dl, y las plaquetas de 25.000/dl. Su coagulograma era normal. Una biopsia de médula ósea mostró una médula hipercelular con más de 50% de monoblastos y promonocitos (Figura 2)
Figura 1: Hipertrofia gingival y rash petequial en tórax.
Figura 2: imágen histológica de biopsia de médula ósea mostrando médula hipercelular con promonocitos (flecha negra), monoblastos (flecha blanca) y mielocitos (cabezas de flecha)
(Clickear sobre las imágenes para ampliarlas).
Cual es el diagnóstico?
Los monocitos y monoblastos fueron positivos para CD14 y CD64. Se diagnosticó leucemia aguda mielomonocítica(M4). Después de la quimioterapia con daunorrubicina y citarabina su hipertrofia gingival y el rash petequial se resolvieron, y su recuento de blancos fue de 6.000/dl
Las células leucémicas ocasionalmente infiltran el sistema nervioso central, piel, hígado, bazo o encías en los tipos M3 y M4 de leucemia mieloide aguda.
Fuente:
Krishna Gundabolu, MD*, Guanghui Kong, MD PhD and Amit Verma, MD
*Department of Internal Medicine, Jacobi Medical Center, Albert Einstein College of Medicine; Department of Hemato-Pathology, Jacobi Medical Center, Albert Einstein College of Medicine; Department of Oncology, Albert Einstein College of Medicine, Bronx, NY
CMAJ. 17 February 2009, Volume 180, Issue 4
sangrado de encías ante traumas menores. En el examen físico presentó hipertrofia de encías y rash petequial extenso. (Figura 1). Su hemoglobina era de 5,3 g/dl, el recuento de blancos era de 110.000/dl, y las plaquetas de 25.000/dl. Su coagulograma era normal. Una biopsia de médula ósea mostró una médula hipercelular con más de 50% de monoblastos y promonocitos (Figura 2) Figura 1: Hipertrofia gingival y rash petequial en tórax.
Figura 2: imágen histológica de biopsia de médula ósea mostrando médula hipercelular con promonocitos (flecha negra), monoblastos (flecha blanca) y mielocitos (cabezas de flecha)
(Clickear sobre las imágenes para ampliarlas).
Cual es el diagnóstico?
Los monocitos y monoblastos fueron positivos para CD14 y CD64. Se diagnosticó leucemia aguda mielomonocítica(M4). Después de la quimioterapia con daunorrubicina y citarabina su hipertrofia gingival y el rash petequial se resolvieron, y su recuento de blancos fue de 6.000/dl
Las células leucémicas ocasionalmente infiltran el sistema nervioso central, piel, hígado, bazo o encías en los tipos M3 y M4 de leucemia mieloide aguda.
Fuente:
Krishna Gundabolu, MD*, Guanghui Kong, MD PhD and Amit Verma, MD
*Department of Internal Medicine, Jacobi Medical Center, Albert Einstein College of Medicine; Department of Hemato-Pathology, Jacobi Medical Center, Albert Einstein College of Medicine; Department of Oncology, Albert Einstein College of Medicine, Bronx, NY
CMAJ. 17 February 2009, Volume 180, Issue 4
miércoles, 8 de mayo de 2019
Mejor respuesta.
Una mujer de 73 años concurre a la consulta para evaluación de varias recientes fracturas por compresión en la columna lumbar y torácica. Esto ha generado dolor lumbar crónico. Hace 19 años que es posmenopáusica y nunca recibió reemplazo estrogénico. En su historia médica se destacan la artrosis, la angina estable crónica, y la diverticulosis. El examen físico muestra una pérdida de peso de 5,4 kg en los últimos 4 meses , cifosis y leve sensibilidad en la columna.
Exámenes de laboratorio:
Hematocrito 31%
Urea 44 mg/dl
Calcio sérico 10,9 mg/dl
Fosfato sérico 4,2 mg/dl
Creatinina plasmática 2,1 mg/dl
Albúmina plasmática 3,2 g/dl
La Rx de columna muestra múltiples fracturas por compresión (aplastamientos) en T-10, T-11, L-3, L-4 y L-5. Se observa osteopenia difusa.
El siguiente estudio más importante para esta paciente es:
A) Hormona paratiroidea intacta en plasma.
B) 1,25-dihidroxivitamina D en plasma.
C) Electroforesis de proteínas plasmáticas.
D) Calcitonina.
E) Estudio de densidad mineral ósea, mediante absorciometría de rayos x de energía dual.
Respuesta correcta : C
Objetivo educacional: Reconocer las complicaciones esqueléticas del mieloma múltiple.
Aunque la osteoporosis es una enfermedad extremadamente común en mujeres ancianas, el clínico debe mantener un alto grado de vigilancia para la presentación atípica de otras condiciones benignas y malignas que puedan producir osteopenia. La pérdida avanzada de hueso, asociado con hipercalcemia, anemia y uremia, sugiere un proceso maligno subyacente en esta mujer de 73 años de edad. El mieloma múltiple puede ser un diagnóstico unificante, y es indispensable hacer una electroforesis de las
proteínas plasmáticas, las que probablemente puedan confirmar el diagnóstico. En el mieloma múltiple se liberan citoquinas osteoactivas de las células plasmáticas anormales, causando osteólisis local, destrucción de la arquitectura del hueso y liberación no regulada de calcio. La insuficiencia renal de esta paciente probablemente es secundaria a depósito tubular de proteínas plasmáticas y nefrocalcinosis.
El hiperparatiroidismo primario puede llevar a este grado de osteoporosis al igual que la hipercalcemia. La hipercalcemia prolongada también puede producir una pérdida progresiva de la función renal. No obstante, a menos que exista una severa fibrosis medular, tal como ocurre en la etapa final de la enfermedad, la anemia es una característica poco común en el hiperparatiroidismo. Por lo tanto la determinación de los niveles séricos de parathormona (PTH) no sería muy útil en este momento. Es esperable que la parathormona esté suprimida en forma secundaria a esta variedad de hipercalcemia no mediada por PTH.
La medición de los metabolitos de la vitamina D tampoco brindaría información útil. Probablemente sean normales y la 1,25-dihidroxivitamina D puede encontrarse en el rango inferior de lo normal debido a la supresión de la PTH .
El nivel de calcitonina, un marcador de formación de hueso, a veces es útil para evaluar el grado de recambio óseo. Sin embargo, no agrega información para el diagnóstico diferencial y no es el test de elección en este momento.
Un estudio de la densidad mineral ósea mediante absorciometría con rayos X de energía dual podría ser útil para evaluar el grado de osteopenia, pero no ayudaría a descubrir la enfermedad subyacente.
Bibliografía:
Roodman GD. Osteoclast function in Paget´s disease and multiple myeloma. Bone; 17 (suppl 2) 575-615.
Ziegler R. What is a vertebral fracture? Bone. 18 (suppl 3) 1695-1778)
MKSAP (Medical Knowledge Self- Assesment Program). American College of Physicians
Exámenes de laboratorio:
Hematocrito 31%
Urea 44 mg/dl
Calcio sérico 10,9 mg/dl
Fosfato sérico 4,2 mg/dl
Creatinina plasmática 2,1 mg/dl
Albúmina plasmática 3,2 g/dl
La Rx de columna muestra múltiples fracturas por compresión (aplastamientos) en T-10, T-11, L-3, L-4 y L-5. Se observa osteopenia difusa.
El siguiente estudio más importante para esta paciente es:
A) Hormona paratiroidea intacta en plasma.
B) 1,25-dihidroxivitamina D en plasma.
C) Electroforesis de proteínas plasmáticas.
D) Calcitonina.
E) Estudio de densidad mineral ósea, mediante absorciometría de rayos x de energía dual.
Respuesta correcta : C
Objetivo educacional: Reconocer las complicaciones esqueléticas del mieloma múltiple.
Aunque la osteoporosis es una enfermedad extremadamente común en mujeres ancianas, el clínico debe mantener un alto grado de vigilancia para la presentación atípica de otras condiciones benignas y malignas que puedan producir osteopenia. La pérdida avanzada de hueso, asociado con hipercalcemia, anemia y uremia, sugiere un proceso maligno subyacente en esta mujer de 73 años de edad. El mieloma múltiple puede ser un diagnóstico unificante, y es indispensable hacer una electroforesis de las
proteínas plasmáticas, las que probablemente puedan confirmar el diagnóstico. En el mieloma múltiple se liberan citoquinas osteoactivas de las células plasmáticas anormales, causando osteólisis local, destrucción de la arquitectura del hueso y liberación no regulada de calcio. La insuficiencia renal de esta paciente probablemente es secundaria a depósito tubular de proteínas plasmáticas y nefrocalcinosis.
El hiperparatiroidismo primario puede llevar a este grado de osteoporosis al igual que la hipercalcemia. La hipercalcemia prolongada también puede producir una pérdida progresiva de la función renal. No obstante, a menos que exista una severa fibrosis medular, tal como ocurre en la etapa final de la enfermedad, la anemia es una característica poco común en el hiperparatiroidismo. Por lo tanto la determinación de los niveles séricos de parathormona (PTH) no sería muy útil en este momento. Es esperable que la parathormona esté suprimida en forma secundaria a esta variedad de hipercalcemia no mediada por PTH.
La medición de los metabolitos de la vitamina D tampoco brindaría información útil. Probablemente sean normales y la 1,25-dihidroxivitamina D puede encontrarse en el rango inferior de lo normal debido a la supresión de la PTH .
El nivel de calcitonina, un marcador de formación de hueso, a veces es útil para evaluar el grado de recambio óseo. Sin embargo, no agrega información para el diagnóstico diferencial y no es el test de elección en este momento.
Un estudio de la densidad mineral ósea mediante absorciometría con rayos X de energía dual podría ser útil para evaluar el grado de osteopenia, pero no ayudaría a descubrir la enfermedad subyacente.
Bibliografía:
Roodman GD. Osteoclast function in Paget´s disease and multiple myeloma. Bone; 17 (suppl 2) 575-615.
Ziegler R. What is a vertebral fracture? Bone. 18 (suppl 3) 1695-1778)
MKSAP (Medical Knowledge Self- Assesment Program). American College of Physicians
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