Leucemia aguda en pacientes con síndrome de Down
Los niños con síndrome de Down tienen mayor riesgo de leucemia aguda que el resto de la población infantil.Autor: Dres. S Fernández-Plaza, J Sevilla T Contra, N Martína L Madero Fuente: Sección de Oncohematología. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Niño Jesús. Madrid. España. An Pediatr (Barc) 2004; 61: 515 – 519
La incidencia de leucemia aguda en los niños con síndrome de Down es entre 10 y 20 veces superior a la de la población general.
Según comunican los autores de este artículo y afirmado por la literatura, las leucemias mieloides agudas en el síndrome de Down presentan unas características clínicas y biológicas diferentes a las del resto de la población infantil, como ser: 1) una elevada frecuencia de leucemias con diferenciación megacariocítica (M7) y eritroide/megacariocítica (M6/7), siendo éstas hasta 600 veces más frecuentes que en el resto de la población infantil,; 2) edad de presentación, con un pico de máxima incidencia antes de los 3 años, y 3) antecedente de síndrome mielodisplásico Por el contrario, las características de las leucemias linfoblásticas agudas (LLA) en los niños con síndrome de Down no difieren de las LLA diagnosticadas en los pacientes sin síndrome de Down.
Según comunican los autores de este artículo y afirmado por la literatura, las leucemias mieloides agudas en el síndrome de Down presentan unas características clínicas y biológicas diferentes a las del resto de la población infantil, como ser: 1) una elevada frecuencia de leucemias con diferenciación megacariocítica (M7) y eritroide/megacariocítica (M6/7), siendo éstas hasta 600 veces más frecuentes que en el resto de la población infantil,; 2) edad de presentación, con un pico de máxima incidencia antes de los 3 años, y 3) antecedente de síndrome mielodisplásico Por el contrario, las características de las leucemias linfoblásticas agudas (LLA) en los niños con síndrome de Down no difieren de las LLA diagnosticadas en los pacientes sin síndrome de Down.
Tradicionalmente se ha considerado que tenían un pronóstico desfavorable; sin embargo, en los últimos años se ha podido constatar que las leucemias mieloblásticas agudas (LMA) presentan una buena respuesta a la quimioterapia con una supervivencia libre de enfermedad superior a la de los enfermos sin síndrome de Down. Por otro lado, los niños con LLA y síndrome de Down tratados con quimioterapia presentan una evolución similar a la del resto de la población infantil.
Si bien, todos estos pacientes experimentan una mayor incidencia de complicaciones debidas a la quimioterapia, lo cual condiciona de modo importante la morbilidad y mortalidad de los protocolos de tratamiento.
Si bien, todos estos pacientes experimentan una mayor incidencia de complicaciones debidas a la quimioterapia, lo cual condiciona de modo importante la morbilidad y mortalidad de los protocolos de tratamiento.
Recientemente se ha descrito una evolución favorable de las leucemias mieloides agudas (LMA) en estos niños, mientras que las leucemias linfoblásticas agudas (LLA) tienen un pronóstico similar al del resto. Las complicaciones atribuidas a la quimioterapia son la principal causa de morbimortalidad, lo que ocasiona modificaciones de los protocolos de tratamiento.
Se llevó a cabo en Madrid, España un trabajo retrospectivo con el objetivo de caracterizar las leucemias agudas en niños con síndrome de Down y describir la evolución clínica de éstos.
Para dicho trabajo se revisaron las historias clínicas de niños con leucemia. Se han diagnosticado 214 leucemia aguda en el Hospital Niño Jesús (40 LMA y 174 LLA) entre 1990 y 2002. De ellos, 8 casos (3,8 %) eran pacientes con síndrome de Down. Las LMA 2/40 representaron el 5 % del total mientras que las LLA un 6/174 el 3,4 %. La toxicidad hematológica por el tratamiento fue la complicación más habitual, condicionando una elevada frecuencia de procesos infecciosos: neumonías (5/8) y bacteriemias (5/8). Además, las complicaciones obligaron a interrumpir y/o reducir las dosis del tratamiento en todos los pacientes. Dos niñas fallecieron como consecuencia de la toxicidad del tratamiento. Una diagnosticada de LMA desarrolló una sepsis fulminante por Candida, y la otra, diagnosticada de LLA de alto riesgo, falleció por fallo multiorgánico tras recibir altas dosis de metotrexato y arabinósido de citocina (Ara-c).
Para dicho trabajo se revisaron las historias clínicas de niños con leucemia. Se han diagnosticado 214 leucemia aguda en el Hospital Niño Jesús (40 LMA y 174 LLA) entre 1990 y 2002. De ellos, 8 casos (3,8 %) eran pacientes con síndrome de Down. Las LMA 2/40 representaron el 5 % del total mientras que las LLA un 6/174 el 3,4 %. La toxicidad hematológica por el tratamiento fue la complicación más habitual, condicionando una elevada frecuencia de procesos infecciosos: neumonías (5/8) y bacteriemias (5/8). Además, las complicaciones obligaron a interrumpir y/o reducir las dosis del tratamiento en todos los pacientes. Dos niñas fallecieron como consecuencia de la toxicidad del tratamiento. Una diagnosticada de LMA desarrolló una sepsis fulminante por Candida, y la otra, diagnosticada de LLA de alto riesgo, falleció por fallo multiorgánico tras recibir altas dosis de metotrexato y arabinósido de citocina (Ara-c).
Los autores concluyen que los pacientes con síndrome de Down diagnosticados de leucemia aguda presentan una mayor incidencia de complicaciones relacionadas con el tratamiento lo que condiciona de gran modo su pronóstico. Por ello, es importante un tratamiento individualizado de estos niños en unidades cualificadas.
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